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Hydrocéphalie: un trouble hydrodynamique du liquide céphalorachidien

Hydrocéphalie: un trouble hydrodynamique du liquide céphalorachidien

L'hydrocéphalie est une pathologie neurologique qui survient lorsqu'il y a une altération de la production de liquide céphalorachidien (LCR), cela implique une augmentation du volume, cela peut être présenté en abondance dans l'espace sous-arachnoïdien ou dans les ventricules, désactivant ou altérant son absorption et sa libre circulation.

Le volume intracrânien est formé par: liquide céphalo-rachidien ou LCR, le volume sanguin et celui du parenchyme cérébral. Dans l'hydrocéphalie le liquide commence à s'accumuler, de sorte que la taille de la tête peut être plus grande que la normale, augmentant progressivement la pression du parenchyme cérébral, du compartiment intraventiculaire à l'espace sous-arachnoïdien extra-axial, augmentant ainsi la taille des ventricules provoquant la compression des citernes sous-arachnoïdien contre le crâne, qui Il produit un dysfonctionnement neurologique.

Le contenu

  • 1 Fonctions du liquide céphalo-rachidien
  • 2 Prévalence de l'hydrocéphalie
  • 3 Étiologie de l'hydrocéphalie
  • 4 types d'hydrocéphalie
  • 5 Manifestations cliniques de l'hydrocéphalie
  • 6 Différences entre enfants et adultes: symptômes de l'hydrocéphalie
  • 7 Hydrocéphalie et locomotion
  • 8 Hydrocéphalie: diagnostic en armoire
  • 9 Traitement de l'hydrocéphalie
  • 10 Complications de l'hydrocéphalie

Fonctions du liquide céphalo-rachidien

Ce cristallin liquide se trouve dans le espace sous-arachnoïdien et moelle épinière, La fonction mécanique du liquide céphalo-rachidien est de protéger le système nerveux central (SNC), il fonctionne également comme transport de nutriments pour les neurones, neurotransmetteurs et hormones; pour son hygiène utilise des anticorps et des lymphocytes, collectant les déchets métaboliques et servant de drainage, compensant ainsi les variations du volume du sang intracrânien.

Dans des conditions normales, le liquide céphalo-rachidien (SCI) est absorbé dans la circulation sanguine et circule à travers les ventricules, allant dans des citernes fermées ou des réservoirs sur la base du cerveau. Le volume total de LCR chez l'adulte est de 120 à 150 ml. Sa production est principalement générée par les cellules épendymaires ou épendymocytaires et le plexus choroïdien, la production normale est de 0,2 à 0,35 ml / min. La capacité des ventricules latéraux et du troisième ventricule chez l'adulte est de 20 ml.

Prévalence de l'hydrocéphalie

La prévalence mondiale est estimée entre 1 et 1,5% de la population mondiale, l'incidence avec L'hydrocéphalie congénitale est de 0,9 à 1,8 / 1000 naissances vivantes, avec L'hydrocéphalie associée à la myéloméningocèle varie de 1,3 à 2,9 / 1000 né vivant Ils mènent actuellement d'importantes recherches pour améliorer le diagnostic, le traitement et la qualité de vie du patient.

Lorsque les ventricules se dilatent anormalement, une pression crânienne est générée qui peut être nocive pour le tissu cérébral. Quand il est progressif et mal traité”.

L'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS), cherche à réduire les troubles neurologiques et leurs effets, met l'accent sur l'évaluation des enfants atteints d'hydrocéphalie, en tenant compte de leur: développement cognitif, adaptation comportementale et résultats scolaires.

Le Réseau de recherche clinique sur l'hydrocéphalie et ses collaborateurs disposent de centres pédiatriques qui étudient les populations de patients atteints d'hydrocéphalie pour évaluer le potentiel de nouveaux traitements.

Étiologie de l'hydrocéphalie

L'hydrocéphalie peut survenir à la suite de diverses altérations, en voici quelques-unes:

  1. Hémorragie intraventriculaire
  2. Hémorragie sous-arachnoïdienne, qui obstrue le passage des ventricules vers les citernes et élimine les citernes elles-mêmes.
  3. Malabsorption
  4. Il existe certaines tumeurs qui peuvent produire beaucoup de liquide.
  5. Sténose aqueductale
  6. Troubles du développement liés à des anomalies du tube neural tels que: encéphalocèle et spina bifida.
  7. Les infections.
  8. Méningite.
  9. Blessures traumatiques.

Causes congénitalesen âge pédiatrique

Causes acquisesen âge pédiatrique

Causes à l'âge adulte
Agénésie du foramen de Monro.

Malformation Arnold-Chiari de type 1 et 2.

Malformation de Dandi-Walker.

Syndrome de Broker-Adams, adduction du pouce, retard mental et sténose de l'aqueduc.

Toxoplasmose congénitale.

Augmentation de la pression veineuse (achondroplasie, thrombose sinusale et craniosténose).

À la suite d'infections: méningiteen particulier bactérienne et cysticercose.

Iatrogénies: hypervitaminose: A et D.

Idiopathique

Lésions spatiales (20% de l'hydrocéphalie infantile), les tumeurs les plus courantes sont: médulloblastome et astrocytomes.

Malformations vasculaires

Traumatisme crânien.

Chirurgie antérieure de la fosse postérieure.

Sténose de l'aqueduc de Silvio.

Méningite bactérienne

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Types d'hydrocéphalie

Pour ses causes:

  1. Congénital: Elle survient à la naissance à la suite d'une prédisposition génétique et en raison de facteurs environnementaux, une ventriculomégalie fœtale peut être appliquée, un signe ultrasonore très sensible pour les altérations du système nerveux central fœtal, l'évaluation est réalisée pendant la période fœtale ou pendant l'enfance , est fréquemment associée à la macrocéphalie. L'étiologie la plus fréquente est due à l'obstruction de l'aqueduc Silvio, à la malformation Dandy-Walker et à la malformation Arnold-Chiari.
  2. Acquise: Après la naissance, il peut se manifester à n'importe quel stade de développement, même à l'âge adulte, son origine peut être due à des infections, des traumatismes crâniens, des tumeurs, des hémorragies ou des accidents vasculaires cérébraux, entre autres.

Pour la "communication" existante:

  1. Communiquer: Elle se manifeste lorsque l'espace sous-arachnoïdien et les ventricules sont "communiqués", d'où son nom. Sa cause la plus fréquente est un défaut d'absorption ou un drainage veineux insuffisant et la moins fréquente est la surproduction de liquide céphalorachidien.
  2. Obstructive: également appelé "non communicant", dans cette modalité, l'écoulement du liquide céphalo-rachidien est entravé, à travers une ou plusieurs des voies étroites qui relient les ventricules ou à leur sortie à l'espace sous-arachnoïdien. L'étiologie la plus courante est les lésions occupant l'espace qui altèrent l'anatomie ventriculaire..

Par pression crânienne:

Normative ou "tension normale": Dans cette condition, il y a une pression intermittente (ICP) par intermittence, elle se manifeste généralement chez les personnes de plus de 60 ans avec une augmentation des ventricules, la pression du liquide céphalorachidien est normale et manifeste l'absence d'œdème papillaire, mais la présence de Triade Hakkim-Adams envisageant: démence, apraxie de la démarche et incontinence. La pression basale du liquide céphalorachidien (LCR) est à la limite haute de la normale. D'autres manifestations peuvent être la perte de mémoire de travail, la spontanéité et la pensée proactive ont tendance à diminuer.

Lorsqu'il se manifeste chez les personnes âgées, son caractère comprend des symptômes liés à d'autres affections qui apparaissent couramment dans ce groupe d'âge, comme les troubles du mouvement fonctionnel, peuvent présenter: tics ou tremblements, crampes ou spasmes occasionnels, contractures ou dystonie fonctionnelle et tremblements psychogènes qui peuvent être invalidants.

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Autres critères:

  1. Bénigne externe: Il peut y avoir une rémission spontanée en moins d'un an, elle est typique de l'enfance, elle consiste en un défaut d'absorption du LCR, il y a une augmentation de la pression intracrânienne (ICP) et des espaces sous-arachnoïdiens.
  2. Avec sténose de l'aqueduc de Silvio (HSAS): il est codé dans la prédisposition génétique, il est un composant phénotype du spectre clinique du syndrome L1 ou «syndrome CRASH», un trouble congénital du développement lié à l'X, provoque un déficit intellectuel sévère, lorsqu'il se manifeste sévèrement il a généralement un mauvais pronostic.
  3. Ex vacuo: Des lésions destructrices focales et une atrophie cérébrale entraînent une augmentation anormale du LCR dans le système nerveux central (SNC), des lésions cérébrales causées par une blessure traumatique peuvent survenir en raison d'un accident vasculaire cérébral ou d'un accident vasculaire cérébral, qui peut se terminer dans le émaciation ou atrophie des tissus cérébraux. Certains théoriciens ne les considèrent pas comme une hydrocéphalie car ils ne sont pas le résultat d'un trouble hydrodynamique.

Pour la durée, cela peut être:

  1. Sharp: cela se produit en quelques jours, on peut clairement voir les cornes temporaires d'une taille supérieure à 2 mm., l'exsudation ou la résorption transépendymaire se manifestant par une hypodensité en tomodensitométrie (TDM) ou par hypersensibilité dans des séquences de résonance magnétique ( RM). Les cornes de ventricule frontal et troisième ont bombé, la corps calleux dans les coupes sagittales, il montre un renflement et un amincissement, le rapport de la distance entre les bois temporaires par rapport au diamètre bipariétal est supérieur à 30% ou 0,3.
  2. Subaigu: Cela dure des semaines.
  3. Chronique: Avec une durée de vie pouvant aller de quelques mois, elle peut être maintenue pendant des années. En tomodensitométrie (TDM) et en imagerie par résonance magnétique (IRM), les cornes temporales peuvent être vues avec moins d'importance que dans l'hydrocéphalie aiguë, l'érosion de la chaise turque, l'atrophie du corps calleux ainsi que la macrocéphalie.

Manifestations cliniques de l'hydrocéphalie

Ils varient chez chaque individu en raison de différences particulières, certaines manifestations cliniques sont dues à l'augmentation du tonus des extrémités et des facteurs environnementaux, il est essentiel de prendre en compte l'âge, car la capacité à tolérer la pression résultant de l'augmentation et à stocker le LCR chez les enfants est différente. Le crâne et le cerveau des nourrissons ont une plus grande plasticité, chez les enfants les étiologies les plus fréquentes sont infectieuses.

Chez les plus petits, les sutures crâniennes (fissures qui relient les os du crâne) peuvent se dilater, permettant de contenir l'augmentation de fluide car votre crâne ne s'est pas fermé. Pendant cette étape, une manifestation typique est l'augmentation de la taille de la tête.

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Différences entre les enfants et les adultes: symptômes de l'hydrocéphalie

L'hydrocéphalie entraîne des changements dans le développement biopsychosocial, les problèmes cognitifs sont fréquents, tels que troubles de la perception, difficultés d'apprentissage et compétences verbales. Chez l'adulte et l'enfant, c'est une symptomatologie qui peut se manifester:

  • Mal de tête.
  • Sommeil et somnolence
  • Léthargie
  • Être endormi.
  • Effets sur l'évolution du développement.
  • Le processus de: réflexion, attention, mémoire, langage et apprentissage est affecté.
  • Changements de personnalité
  • Irritabilité
  • Vision trouble.
  • Double vision.
  • Limitation à voir.
  • Problèmes d'équilibre
  • Altérations de l'audition.
  • Strabisme avec déviation des yeux vers le bas.
  • Nausées et / ou vomissements
  • Troubles de la marche, lors de la marche.
  • Difficulté à contrôler la vessie ou l'incontinence urinaire et dans certains cas fécales ...
  • Déséquilibre endocrinien (problèmes hormonaux).
  • Saisies

Bébé avec hydrocéphalie et l'échelle de Pizarro

Lorsqu'elle survient à la naissance, elle peut être due à des malformations congénitales, dans lesquelles le diagnostic est réalisable et se manifeste par: irritabilité, somnolence excessive, vomissements, convulsions et / ou signe du soleil couchant, Qu'est que c'est une déviation oculaire vers le bas, plus typique de la condition en raison de symptômes associés à d'autres causes.

Il est courant à mesure qu'ils vieillissent de présenter retard du développement de la parole et mauvaise coordination. Lorsque le bébé a la "mollera" très embourbée, cela peut être par déshydratation. Les autres symptômes sont:

  • Agrandissement anormal de la tête, il y a une augmentation de la circonférence de la tête (≥98 au centile d'âge).
  • Fontanelle tendue ou volumineuse
  • Disjonction de suture crânienne.
  • Cuir chevelu brillant et volumineux, le veines vous pouvez le voir dilaté.
  • Signe du soleil couchant: Elle est caractéristique de l'augmentation de la pression intracrânienne (ICP), elle consiste en une déviation du mouvement descendant des globes oculaires, des paupières supérieures rétractées, de la sclérotique blanche visible au dessus de l'iris. et augmentation du tonus des membres, ladite spasticité affecte les membres inférieurs.

Il est nécessaire de prendre soin des nouveau-nés, des enfants et des personnes âgées, ainsi que des personnes ayant des capacités différentes, prévenir et éviter les chutes importantes, les traumatismes et les infections qui peuvent diminuer leur qualité de vie d'une manière importante.

Échelle de Pizarro

Il est utilisé pour comparer la croissance normale du périmètre crânien, qui doit survenir chez le nouveau-né jusqu'à 12 mois:

ÉCHELLE D'ARDOISE

Trimestre

cm / mois

1,5

0,8

0,5

0,3

Symptomatologie fréquente de l'hydrocéphalie pendant l'enfance

  • Spasticité des membres inférieurs qui entraîne une incapacité ou des difficultés à marcher.
  • Macrocéphalie, cette condition peut survenir malgré la fermeture des sutures crâniennes.
  • Œdème papillaire dû à une augmentation de la pression intracrânienne (ICP).
  • La paralysie du nerf crânien VI correspondant au nerf moteur oculaire externe affecte la capacité de déplacer l'œil vers l'extérieur.
  • Paralysie du regard vertical, elle est d'origine supranucléaire, elle se produit en raison de la pression de la soucoupe tectale à travers la cavité suprapinéale, d'autres symptômes du syndrome du mésencéphale dorsal peuvent se manifester, comme une dissociation en réponse à la lumière, un nystagmus de rétraction et de rétraction Paupière (signe Collier).
  • Signe de McEwen ou "son de pot en cascade" lors de la percussion de la tête, sur la base de l'étude comparative de l'intensité sonore des différentes régions crâniennes.
  • Douleur du cou.
  • Maux de tête, principalement au réveil le matin.
  • Diminution de la capacité mentale, des troubles cognitifs peuvent survenir.
  • Croissance retardée et maturation sexuelle précoce.
  • Des crises d'épilepsie peuvent se manifester.

Symptômes courants de l'hydrocéphalie à l'âge adulte

  • Marche instable en raison d'une ataxie du tronc ou des membres.
  • Échec de l'accommodation, paralysie du regard vertical.
  • Lorsqu'elle se manifeste depuis l'enfance, l'hydrocéphalie peut se produire en macrocéphalie.
  • Papiledema
  • Paralysie unitaire et bilatérale du nerf crânien VI.
  • L'incontinence urinaire et dans certains cas, lorsqu'elle est persistante, elle peut également être fécale, ce qui met en garde contre la destruction importante du lobe frontal et la progression de la maladie.

Hydrocéphalie et locomotion

Lalocomotion C’est un processus complexe qui nécessite une coordinationLorsqu'il y a des altérations dans les voies neurales, comme c'est le cas avec l'hydrocéphalie, cela peut contribuer à leur génération difficultés à marcher, le patient présentant une faiblesse fonctionnelle traîne généralement une jambe lors de la marche, favorise également une démarche prudente et des comportements évitants qui peuvent même être inadaptés et irréalisables en raison de la "peur de tomber, en particulier lorsque, dans leur histoire clinique, ils ont subi des chutes importantes". Il est essentiel de prévenir les chutes chez les personnes âgées, car ils comportent un risque élevé en raison des complications qui peuvent survenir, lorsqu'ils provoquent un traumatisme grave.

Hydrocéphalie: diagnostic en armoire

Les images diagnostiques aident à établir des diagnostics très précis, afin que les manifestations atypiques puissent être facilement appréciées, cela est valable pour le fœtus, les nouveau-nés, les enfants et les adultes de tous âges, elles sont un outil précieux pour déterminer la cause pour laquelle il existe CSF en excès

Il convient d'effectuer une évaluation neurologique complète, de pratiquer des techniques de surveillance de la pression, de la tomodensitométrie crânienne (TDM), de l'imagerie par résonance magnétique (IRM), de la scintigraphie pour le diagnostic des anomalies de la circulation du LCR, de la cisternographie, dans laquelle une ponction est effectuée moelle épinière dans la région lombaire pour appliquer un composant appelé radioisotope, les images montrent quand le liquide céphalo-rachidien s'échappe du cerveau ou de la colonne vertébrale. Chez les nouveau-nés, cela peut être fait au moyen d'une échographie transfontanelaire.

Traiter l'hydrocéphalie

Il traitement médical pharmacologique Elle est réalisée en attente d'une résorption normale du liquide céphalorachidien (LCR) pour retarder l'intervention chirurgicale. Il agit sur deux mécanismes: diminuer la sécrétion du LCR avec acétazolamide, qui est un inhibiteur de l'enzyme anhydrase carbonique et furosémide un diurétique de l'anse, il cherche ainsi à augmenter la résorption.Nous continuons à rechercher des options avec de meilleurs résultats dans le traitement biomédical.

Il est courant que le traitement implique des procédures chirurgicales pour dériver le liquide, créant une «voie alternative» pour la sortie de l'excès de liquide céphalorachidien, il peut système de dérivation qui a: cathéter, un tube ou shunt flexible silstique et une valve, qui maintient le flux dans une seule direction et régule la quantité de flux de liquide céphalo-rachidien.

Un côté du cathéter entre dans le système nerveux central (CNS), près de la moelle épinière, passe par le cou et le bas, généralement vers la cavité abdominale ou "péritonéale", peut également être "redirigée" vers d'autres régions du corps pour l'absorption, cela se fait par une intervention chirurgicale.

Quelques exemples d'autres types de dérivation Le liquide céphalo-rachidien est:

  1. Ventriculostomietroisième ventricule endoscopique (VET): Cette procédure est réalisée avec un neuroendoscope, qui a une petite caméra à fibre optique, qui vous permet d'identifier et de voir les zones chirurgicales difficiles d'accès et très petites, afin de faire une ouverture à la base du troisième ventricule pour établir le bon débit et la réabsorption du LCR. Elle est réalisée lorsque la cause est une obstruction distale dans le troisième ventricule (cavité diencéphale).
  2. Ventriculopéritonéal (VP): la plus courante, on retrouve également la dérivation vasculaire, lombo-péritonéale, parfois la Dérivation de Torkildsen, efficace pour l'hydrocéphalie obstructive acquise.
  3. Ventriculopleural, utilisé dans le cas où d'autres types de référence sont contre-indiqués.
  4. Ponctions lombaires (PL): ils sont utilisés en cas d'hydrocéphalie "communicante" ou après hémorragie intraventriculaire, ils peuvent être pratiqués "répétition des ponctions lombaires (PL)», Lorsque le niveau de protéines dans le LCR n'est pas restauré, il est peu probable que la condition soit résolue de cette façon.

Après une intervention de toute nature, elle doit être effectuée suivi médical adéquat Pour éviter les complications possibles d'un système de dérivation, surveillez et protégez-vous contre les infections.

Lorsque le drainage du liquide est excessif, il peut provoquer l'effondrement des ventricules, laissant la place à briser les vaisseaux sanguins, le shunt peut entraîner une vidange plus rapide du liquide céphalorachidien. Actuellement, il existe des chirurgies peu invasives, sans laisser d'objets étrangers à l'intérieur du corps.

Complications de l'hydrocéphalie

Les patients atteints d'hydrocéphalie peuvent se manifester problèmes cognitifs et d'autres conditions, compromettant leur développement optimal, car ils ne sont pas traités en temps opportun et de manière adéquate, il peut y avoir des difficultés majeures, telles que lésions cérébrales irréversibles

Pour les patients atteints d'hydrocéphalie ou trouble hydrodynamique du liquide céphalo-rachidien Un traitement pharmacologique est nécessaire, ils bénéficient d'interventions psychopédagogiques et de réadaptation, le soutien continu d'une équipe multidisciplinaire doit être dirigé par un neurologue et d'autres spécialistes, une intervention rapide et le respect des protocoles suggérés par les professionnels de la santé, peuvent prédire un meilleur pronostic pour le patient.

Articles connexes

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Références bibliographiques

  • Castro Castro, J., Villafernández, J.M. et al. (2012). Neurochirurgie de base pour les urgences. Espagne: Editorial Bubok, S. L.
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