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Démences corticales: Alzheimer, Pick, corps de Lewy et atrophies lobaires

Démences corticales: Alzheimer, Pick, corps de Lewy et atrophies lobaires

Types de démence

Le contenu

  • 1 Qu'est-ce que la démence
  • 2 Maladie d'Alzheimer
  • 3 Maladie de Lewy
  • 4 Atrophies lobaires

Qu'est-ce que la démence?

Le mot «démence» décrit un ensemble de symptômes pouvant inclure perte de mémoire et difficultés de réflexion, problèmes de résolution de problèmes ou de langage. Ces changements sont généralement mineurs, mais pour une personne atteinte de démence, cela signifie qu'ils sont devenus suffisamment graves pour affecter la vie quotidienne. Une personne atteinte de démence peut également subir des changements d'humeur ou de comportement.

50% des démences sont dues à la maladie d'Alzheimer. Cela, comme d'autres démences corticales, affecte les fonctions prises en charge par le aboyer, comme la mémoire (amnésie), le langage (aphasie), et les capacités de perception et de manipulation (agnosie et apraxie).

En général, les démences primaires, comme la maladie d'Alzheimer, sont généralement irréversibles. Il existe cependant certaines maladies qui se manifestent par des démences traitables et réversibles. C'est le cas des démences associées à des maladies métaboliques et de carence (encéphalopathie hépatique ou carence en vitamine B-12 par exemple), des empoisonnements dus à drogues ou des métaux, ou dans des pathologies infectieuses, telles que l'encéphalite ou méningite.

La maladie d'Alzheimer

La maladie La maladie d'Alzheimer est la forme la plus courante de démence, qui affecte jusqu'à 70% de toutes les personnes atteintes de démence.

Cette maladie a été décrite pour la première fois en 1907 par le Dr Alois Alzheimer avec le cas d'Auguste Deter, une femme d'âge moyen atteinte de démence et de changements spécifiques dans son cerveau. Au cours des 60 années suivantes, la maladie d'Alzheimer a été considérée comme une maladie rare qui touchait les personnes de moins de 65 ans. Ce n'est que dans les années 1970 que le Dr Robert Katzman a déclaré que la «démence sénile» et la maladie d'Alzheimer étaient le même trouble et que ce n'était pas une partie normale du vieillissement.

La maladie d'Alzheimer est associée à l'âge et affecte environ 10% de la population de plus de soixante-cinq l'augmentation de sa prévalence jusqu'à 50% chez les personnes de plus de quatre-vingt-cinq ans. L'espérance de vie une fois diagnostiquée se situe entre cinq et dix ans.

Caractéristiques neuropathologiques

Le Dr Alzheimer a examiné le cerveau de sa patiente, Mme Deter, après sa mort et a observé une réduction significative de la couche externe du cortex cérébral, région impliquée dans la mémoire, le langage et le jugement. Il a également trouvé deux types de dépôts dans le cerveau de Deter, certains étaient des plaques connues sous le nom de plaques séniles et l'autre type de dépôt étaient des cellules cérébrales appelées éclats neurofibrillaires. Ces plaques détériorent les synapses, donc les signaux ne peuvent pas passer entre les cellules du cerveau. Les écluses tuent les cellules du cerveau, empêchant le transport normal de nourriture et d'énergie autour de la cellule cérébrale.

Distribution des plaques séniles et des éclats neurofibrillaires aux stades avancés de la maladie d'Alzheimer.

La partie externe du cerveau est généralement la zone affectée D'abord à cause de la maladie. La perte de mémoire à court terme Il s'agit donc d'un des premiers symptômes de la maladie d'Alzheimer. Mais à mesure que la maladie progresse vers des parties plus profondes du cerveau, la mémoire à long terme est également perdue. La maladie affecte également de nombreuses autres fonctions du cerveau et, par conséquent, de nombreux autres aspects du comportement sont affectés.

Ces changements pathologiques sont d'abord observés dans le hippocampe et la cortex d'association pariétale, et se propager progressivement dans le cortex et le reste du cerveau.

Par la suite, il y a également une perte importante de neurones cholinergiques cerveau antérieur basal, en particulier dans le Noyau basal de Meynert.

Parallèlement, il y a une diminution des niveaux de norépinéphrine, sérotonine et la somatostatine (un neuropeptide) dans le lobe frontal, occipital et hippocampe.

Causes de la maladie d'Alzheimer

Les causes de la maladie sont à l'étude, notamment des facteurs environnementaux, des altérations biochimiques et des processus immunitaires. C'est quelque chose qui peut varier d'une personne à l'autre et qui peut être dû à un ou plusieurs facteurs. Cependant, certains gènes qui pourraient être impliqués dans la même famille ont été localisés. Par exemple, un gène sur le chromosome 21 qui code pour un précurseur aberrant de la protéine de la famille b des plaques séniles. De même, des gènes impliqués dans d'autres formes familières de la maladie ont également été localisés chromosomes 14 et 1. Un marqueur génétique qui augmente le risque de maladie d'Alzheimer est la présence de allèle 4 dans le gène de l'alipoprotéine E, situé sur le chromosome 19. Cette protéine est liée au métabolisme lipidique et a une affinité pour la protéine de la famille b des plaques séniles. La présence d'un allèle 4 triple les chances de souffrir de la maladie d'Alzheimer et la présence de deux allèles 4 garantit que la maladie d'Alzheimer sera subie à partir de quatre-vingt ans.

Symptômes de la maladie d'Alzheimer

Aux premiers stades, les symptômes de la maladie d'Alzheimer peuvent être très subtils. Cependant, cela commence souvent par des pertes de mémoire et des difficultés à trouver des mots adapté aux objets du quotidien.

D'autres symptômes peuvent inclure:

  • Problèmes de mémoire persistants et fréquents, en particulier des événements récents
  • Un type de convergence moins précis
  • Perte apparente d'enthousiasme pour les activités précédemment appréciées
  • Prenez plus de temps pour effectuer des tâches de routine
  • Oubliez les personnes ou les lieux connus
  • Incapacité à traiter les questions et les instructions
  • Détérioration des compétences sociales
  • Imprévisibilité émotionnelle

Les symptômes varient et la maladie progresse à un rythme différent selon l'individu et les zones du cerveau touchées. Les capacités d'une personne peuvent fluctuer de jour en jour, ou même dans la même journée, s'aggraver en période de stress, de fatigue ou de mauvaise santé.

Le traitement

Malheureusement, il n'existe actuellement aucun traitement efficace contre la maladie d'Alzheimer. Les patients sont souvent traités de manière symptomatique, neuroleptiques, antidépresseurs, anxiolytiques… Des médicaments qui augmentent la neurotransmission cholinergique sont également utilisés, car on suppose que la perte de mémoire est due en partie à l'implication de ce système de neurotransmission. Les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase sont souvent utilisés, l'enzyme qui dégrade la acétylcholine dans l'espace synaptique.

D'autres caractéristiques importantes de la maladie d'Alzheimer sont anosognosie, ou ignorance du déficit cognitif par la victime, changements de caractère, avec une augmentation de l'irritabilité et / ou de l'apathie et du manque d'initiative, des troubles affectifs, tels que l'anxiété et la dépression, et parfois symptômes psychotiques, tels que délires et / ou hallucinations.

Maladie de Lewy

La démence à corps de Lewy est un trouble cérébral progressif dans lequel Corps de Lewy (dépôts anormaux d'une protéine appelée alpha-synucléine) ils s'accumulent dans les zones du cerveau qui régulent le comportement, la cognition et le mouvement.

Il s'agit d'une maladie complexe qui peut présenter divers symptômes, notamment problèmes de pensée, de mémoire, de mouvement, de sommeil et / ou de changements de comportement, entre autres symptômes physiques, cognitifs et comportementaux.

Elle affecte également les fonctions corporelles autonomes, telles que le contrôle de la pression artérielle, la régulation de la température et la fonction de la vessie et des intestins. Débilitante progressivement, cette maladie peut provoquer des hallucinations visuelles ou réalisez vos rêves.

Il se caractérise par l'apparition de Corps de Lewy et parfois aussi des plaques séniles. Les corps de Lewy sont situés dans le cortex et sont également observés dans des structures sous-corticales, substance noire.

La maladie de Lewy présente des symptômes qui peuvent ressembler étroitement à d'autres maladies telles que la maladie d'Alzheimer et la maladie de Parkinson, de sorte qu'elle est parfois difficile à diagnostiquer.

Maladie de Pick

La maladie de Pick est un type de démence similaire à la maladie d'Alzheimer, mais beaucoup moins fréquent. Il s'agit également d'un type de trouble appelé démence frontotemporale ou dégénérescence lobaire frontotemporale.

La maladie de Pick est un type rare de démence liée à l'âge qui affecte les lobes frontaux du cerveau. Il affecte les parties du cerveau qui contrôlent les émotions, le comportement, la personnalité et le langageIl provoque des problèmes d'élocution tels que l'aphasie, des difficultés de comportement et, finalement, la mort. Elle a été décrite pour la première fois par le neurologue et psychiatre tchèque Arnold Pick en 1892. Dans certains textes médicaux antérieurs, la maladie de Pick est utilisée de manière interchangeable avec la «démence frontotemporale».

Notre cerveau utilise un système de transport pour aider à transporter les nutriments dont il a besoin d'un endroit à un autre. Ce système est composé de protéines qui guident les nutriments là où ils doivent aller. Avec la maladie de Pick, les protéines ne fonctionnent pas comme elles le devraient.

Parfois, il peut être confondu avec des formes atypiques de la maladie d'Alzheimer, mais il présente des caractéristiques différentielles:

  • L'affectation est limitée aux cortex frontaux (y compris le noyau caudé) et temporaire (y compris l'hippocampe et l'amygdale).
  • Histologiquement, il se caractérise par présence de cellules sphériques, appelé Choisir des corps.
  • Les premiers symptômes apparaissent généralement entre 40 et 50 ans. Elle est moins fréquente que la maladie d'Alzheimer.

Caractérisé par troubles de l'humeur et affectifs, et changements de comportementet une pseudopsychopathie et / ou une pseudodépression peuvent survenir. La désinhibition est observée, avec hyperoralité (changement d'habitudes alimentaires et introduction d'objets non comestibles dans la bouche) et hypersexualité (avec absence de discrimination fondée sur l'âge, le sexe ou le degré de relation avec la personne). Peut également apparaître comportement exhibitionniste et traits obsessionnels compulsifs importants. Le patient est anosognosique. La mémoire, le langage et les fonctions exécutives sont souvent modifiés.

Les personnes touchées par la démence de Pick peuvent présentercomportements socialement inappropriés, comme uriner dans des commentaires sexuels publics ou explicites. Il peut y avoir une augmentation de l'activité sexuelle et des comportements étranges, tels que la masturbation en public. Leurs habitudes alimentaires sont modifiées, ils prennent du poids très rapidement ou ils essaient de manger des choses non comestibles (plâtre, excréments ou aliments gâtés). Ils ont tendance à ignorer les problèmes économiques et à s'isoler progressivement de leur environnement social, perdant également des capacités linguistiques se terminant par un mutisme.

Atrophies des lobes

Il y a des dégénérescences cérébrales qui n'affectent qu'un ou deux lobes du cerveau, et qui ont donc une symptomatologie exclusive des fonctions exercées par les lobes cérébraux affectés.

L'un d'eux est aphasie lentement progressive, qui résulte d'une dégénérescence de la région périsylvienne de l'hémisphère gauche. La lésion s'est concentrée sur la lobe pariétal droit il est connu sous le nom de apraxie lentement progressive, et affecte principalement les pratiques constructives et la perception spatiale. Enfin, le atrophie corticale postérieure, qui affecte les cortex pariétooccipitaux. Bien qu'histologiquement, il semble qu'ils diffèrent des démences d'Alzheimer ou de Pick, il n'est pas clair s'ils ne sont que la première phase d'une démence corticale généralisée.

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